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顱內腫瘤

疾病簡介

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腦腫瘤又稱顱內腫瘤,可劃分爲原發性和繼發性腫瘤兩大類。原發性顱內腫瘤發生于腦組織、腦膜、腦神經、垂體、血管及殘余胚胎組織等。而繼發性腫瘤則是指身體其他部位惡性腫瘤轉移或侵入顱內的腫瘤。

腦腫瘤的病因

腦腫瘤的發病原因和身體其他部位的腫瘤一樣,目前尚不完全清楚。大量研究表明,細胞染色體上存在著癌基因加上各種後天誘因可使其發生。誘發腦腫瘤的可能因素有:遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。

腦腫瘤的分類

腦腫瘤的分類曾提出多种多样的方法,各家意见不一,在此参照1992年WHO分类和1998年北京神經外科研究所分類介紹如下:
1、神經上皮組織腫瘤:包括星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤、室管膜腫瘤、脈絡叢腫瘤、松果體腫瘤、神經節細胞腫瘤、膠質母細胞瘤、髓母細胞瘤。
2、腦膜的腫瘤:包括各類腦膜瘤、腦膜肉瘤。
3、神經鞘細胞腫瘤:包括神經鞘瘤、惡性神經鞘瘤、神經纖維瘤、惡性神經纖維瘤。
4、垂體前葉腫瘤:包括嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤、嗜堿性腺瘤、混合性腺瘤。近年來根據有無內分泌功能分爲功能性和非功能性腫瘤。
5、先天性腫瘤:包括顱咽管瘤、上皮樣囊腫、三腦室粘液囊腫、畸胎瘤、腸源性囊腫、神經錯構瘤等。
6、血管性腫瘤:包括血管網狀細胞瘤(又稱血管母細胞瘤)。
7、轉移性腫瘤。
8、鄰近組織侵入到顱內的腫瘤:包括頸靜脈球瘤、圓柱細胞瘤、軟骨及軟骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌等侵入顱內的腫瘤。
9、未分類的腫瘤。

腦腫瘤的發病部位

大腦半球發生腦腫瘤機會最多,其次爲蝶鞍,鞍區周圍,橋腦小腦角,小腦,腦室及腦幹。某些腫瘤在顱內可生成2個以上的多發性腫瘤。不同性質的腫瘤各有其好發部位:星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤、多形性膠質母細胞瘤好發于大腦半球的皮層下白質內;室管膜瘤好發于腦室壁;髓母細胞瘤好發于小腦蚓部;腦膜瘤好發于蛛網膜顆粒的主要分布部位如大靜脈窦的壁及靜脈分支處:顱底的嗅溝、鞍區、斜坡上部,以及從第Ⅲ至第Ⅻ對腦神經穿出顱腔的骨孔附近;神經鞘瘤好發于橋腦小腦角;血管母細胞瘤好發于小腦半球;顱咽管瘤好發于鞍上區;脊索瘤好發于顱底、鞍背及斜坡。顱內轉移瘤可發生于顱內各個部分,但以兩側大腦半球居多。因此,臨床上有時可依據腫瘤部位來推測腫瘤的性質。

腦腫瘤的臨床表現

腦腫瘤的臨床表現主要包括颅内压增高及局灶性症状和体征两大部分。
(一)、顱內壓增高的症狀和體征:主要爲頭痛、嘔吐和視神經乳頭水腫,稱之爲顱內壓增高的三主征。
1、頭痛:顱後窩腫瘤可致枕頸部疼痛並向眼眶放射。頭痛程度隨病情進展逐漸加劇。幼兒因顱縫未閉或顱縫分寓可無明顯頭痛。老年人因腦萎縮、反應遲鈍等原因頭痛症狀出現較晚。
2、視神經乳頭水腫:是顱內壓增高重要的客觀體征,中線部位及幕下的腫瘤視神經乳頭水腫出現早,幕上良性腫瘤出現較晚,部分病人可無視神經乳頭水腫。
3、嘔吐:嘔吐呈噴射性,多伴有惡心。幕下腫瘤由于嘔吐中樞、前庭、迷走神經受到刺激,故嘔吐出現較早而且嚴重。除上述三主征外,還可出現視力減退、黑摩、複視、頭暈、猝倒、淡漠、意識障礙、大小便失禁、脈搏徐緩及血壓增高等怔象。症狀常呈進行性加重。當腦腫瘤囊性變或瘤內卒中時,可出現急性顱內壓增高症狀。
(二)、局竈性症狀和體征:局竈症狀是指腦瘤引起的局部神經功能紊亂。有兩種類型,一是刺激性症狀,如癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。另一類型是正常神經組織受到擠壓和破壞而導致的功能喪失,即麻痹性症狀,如偏癱、失浯、感覺障礙等。最早出現的局竈性症狀具有定位意義,因爲首發症狀或體征表明了腦組織首先受到腫瘤損害的部位。不同部位的腦腫瘤具有許多局竈性的特異性症狀和體征。
概述如下:
1、大腦半球腫瘤的臨床表現:大腦半球腫瘤的病理學性質主要爲各類膠質細胞瘤,其次爲腦膜瘤和轉移瘤等。大腦半球功能區附近的腫瘤早期可出現局部刺激症狀,晚期則出現破壞性症狀。
半球不同部位腫瘤可産生不同定位症狀和體征。包括:
①精神症狀:常見于額葉腫瘤,表現爲癡呆和個性改變。
②癫痫發作:顫葉腫瘤較易出現,其次爲颞葉、頂葉腫瘤多見。可爲全身陣攣性大發作或局限性發作。
③感覺障礙:爲頂葉的常見症狀。表現爲兩點辨別覺、實體覺及對側肢體的位置覺障礙。
④運動障礙:表現爲腫瘤對側肢體或肌力減弱或呈上運動神經元完全性癱瘓。
⑤失語症:見于優勢大腦半球腫瘤,可分爲運動性失語、感覺性失語、混合性失語和命名性失語等。
⑥視野損害:枕葉及颞葉深部腫瘤因累及視輻射,從而引起對側同象限性視野缺損或對側同向性偏盲。
2、鞍區腫瘤的臨床表現:
①鞍區腫瘤早期就出現內分泌功能紊亂及視力視野改變,進展而表現差別很大。
②眼底檢查可顯示原發性視神經萎縮。
③內分泌功能紊亂:泌乳素(PRL)分泌過多,女性以停經、泌乳和不育爲主要表現。男性則出現性功能減退。生長激素(GH)分泌過高,在成人表現爲肢端肥大症和在兒童表現爲巨人症。促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌過多可導致Cushing綜合征。
3、松果體區腫瘤的臨床表現:由于腫瘤位于中腦導水管附近.易引起腦脊液循環障礙,故顱內壓增高出現早。腫瘤向周圍擴張壓迫四疊體、中腦、小腦及丘腦.從而出現相應局竈性體征,如眼球上視困難等。松果體腫瘤發生在兒童期可出現性早熟現象。
4、顱後窩腫瘤的臨床表現
①小腦半球腫瘤:主要表現爲患側肢體協調動作障礙.爆破性語言,眼球震顫,同側肌張力減低,腱反射遲鈍,易向患側傾倒等。
②小腦蚓部腫瘤:主要表現爲步態不穩,行走不能、站立時向後傾倒。腫瘤易阻塞第四腦室,早期即出現腦積水及顱內壓增高表現。
③橋腦小腦角腫瘤:主要表現爲眩暈、患側耳鳴及進行性聽力減退。患側第Ⅴ、Ⅶ腦神經麻痹症狀及眼球震顫等小腦體征。晚期有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等後組腦神經麻痹及顱內壓增高症狀。

腦腫瘤的治療

1、降低顱內壓:顱內壓增高是顱內腫瘤産生臨床症狀並危及病人生命的重要病理生理環節。降低顱內壓在顱內腫瘤治療中處于十分重要的地位。降低顱內壓的根本辦法是切除腫瘤,但有些腫瘤無法全部手術切除而需行放療、化療。爲了爭取治療時機采取降低顱內壓的措施十分必要。臨床上降低顱內壓的方法主要有:脫水治療、腦脊液引流及爲防止顱內壓增高采取的綜合治療措施。
(1)脫水治療:脫水藥物按其藥理作用可分爲滲透性脫水藥及利尿性脫水藥。前者通過提高血液滲透壓使水分由腦組織向血管內轉移,達到組織脫水的目的。後者通過水分排出體外,血液濃縮,增加從組織間隙吸收水分的能力。脫水藥物的作用時間一般爲4~6小時。應用脫水藥時應注意防止水、電解質平衡紊亂。
(2)腦脊液體外引流
①側腦室穿刺:爲了急救和迅速降低由于腦室擴大引起的顱內壓增高,通常穿刺右側腦室額角,排放腦脊液後顱內壓下降。但排放腦脊液速度不可過快,以防止顱內壓驟降造成腦室塌陷或橋靜脈撕裂引起顱內出血。
②腦脊液持續外引流:多用于開顱手術前、後暫時解除顱內壓增高症狀及監視顱內壓變化。
(3)綜合防治措施
①低溫冬眠或亞低溫:可降低腦組織代謝率,提高組織對缺氧的耐受能力,改善腦血管及神經細胞膜的通透性,減少腦水腫的發生。多用于嚴重顱腦損傷、高熱、躁動並有去腦強直發作的病人。
②激素的治療,腎上腺皮質激素可改善腦血管的通透性,調節血腦屏障,增強機體對傷病的反應能力,可用于防治腦水腫。應用激素時應注意防治感染,預防水、電解質紊亂。持續用藥時間不宜過久。
③限制水鈉輸入量:應根據生理需要來補充,維持內環境穩定,防止水電解質紊亂和酸堿平衡失調。
④保持呼吸道通暢:昏迷病人應及時吸痰。必要時,可行氣管插管或氣管切開,以保持呼吸道通暢和保障氣體交換。
⑤合理的體位:避免胸腹部受壓及頸部扭曲,條件允許時可將床頭擡高15·利于顱內靜脈血回流。
2、手術治療:手術是治療顱內腫瘤最直接、最有效的方法。手術方法包括腫瘤切除、內殘壓術、外減壓術和腦脊液分流術。
(1)腫瘤切除手術:根據腫瘤切除的範圍又可分作腫瘤全切除或腫瘤部分切除術。根據切除的程度又可分爲次全(90%以上)切除、大部(60%以上)切除、部分切除和活檢。手術切除原則是在保留正常腦組織的基礎上,盡可能徹底切除腫瘤。
(2)內減壓手術:當腫瘤不能完全切除時,可將腫瘤周圍的非功能區腦組織大塊切除使顱內留出空間,降低顱內壓,延長壽命。
(3)外減壓手術:去除顱骨骨瓣,敞開硬膜而達到降低顱內壓目的。外減壓手術常用于大腦深部腫瘤,由于不能切除或僅行活檢及腦深部腫瘤放療前,以達到減壓目的。常用術式有颞肌下減壓術、枕肌下減壓術和去大骨瓣減壓術。
(4)腦脊液分流術:爲解除腦脊液梗阻而采用側腦室-枕大池分流術,終板造瘘術及三腦室底部造瘘術,側腦室-心房或腹腔分流術。
3、放射治療及放射外科當顱內腫瘤位于重要功能區或部位深在不宜手術者,或病人全身情況不允許手術切除及對放射治療較敏感的顱內腫瘤患者,可采用放射治療以推遲腫瘤複發或抑制腫瘤生長,延長病人生命。放射治療分爲內照射法和外照射法。
(1)內照射法:又稱間質內放療。將放射性同位素植入腫瘤組織內放療,可減少對正常腦組織的損傷。可通過Ommaya囊經皮下穿刺將放射性同位素钇,金銥等適量直接注人瘤腔,或用吸附同位衰的明膠海綿術中插人腫瘤實質內達到放療目的。
(2)外照射法(radiotherapy) 
①普通放射治療:常用x線機、鑽和加速器,在顱外遠距離照射顱骨、腦組織有損傷已很少單獨應用,但有時用于術後輔助治療。
②伽瑪刀(~knife)放射治療:利用立體定向技術和計算機輔助將201個小孔中射出的7射線聚集于顱內某一靶點,聚焦精度爲0.1mm,聚焦後産生的能量很大,足以使腫瘤細胞變性、壞死,對周圍正常腦組織血管不會造成明顯損傷。適用于腦深部小型腫瘤(直徑2或3cm以內)如聽神經瘤、腦膜瘤、垂體微腺瘤、轉移瘤;範圍較局限的腦動靜脈畸形;以及腦內神經核團或神經通路的定向毀損。
③等中心直線加速器治療:等中心直線加速器又稱X-刀。在計算機輔助下利用立體定向技術將X線聚焦于腫瘤靶點,造成靶點組織壞死變性而周圍組織所受輻射劑量不大。適應證類似于-刀,照射精度不如Y—刀。
4、化學治療:化學治療在顱內腫瘤的综合治疗中已成为重要的治疗方法之一。中枢神经系统肿瘤的生长环境與生物学行为與颅外肿瘤差异较大,在化疗方面有特殊的选药和用药原则與方法。
(1)選擇藥物原則:
①選用能通過血腦屏障、對中樞神經無毒性、在血液及腦脊液中能維持長時間的高濃度的藥物。
②選擇脂溶性高、分子量小、非離子化的藥物。
③對腦轉移癌病人,可參考原發腫瘤的病理類型選擇藥物。臨床上常用的藥物包括:卡莫司汀
5、基因藥物治療:單純疱疹病毒胸苷激酶基因,可使抗病毒藥物丙氧鳥苷轉化爲細胞毒藥物,藉逆轉錄病毒爲載體導人膠質瘤緬胞內,可特異性地殺傷分裂期的瘤細胞及誘導周圍瘤細胞凋亡,而不涉及正常或靜止的細胞,以達到治療目的,目前正處于臨床研究階段。類似的基因藥物尚有大腸杆菌胞嘧啶脫氨酶基因,可將透過血腦屏障的抗真菌藥物氟胞嘧啶轉化成抗腫瘤藥物氟尿嘧啶,目前仍在實驗研究階段。