您好,歡迎訪問小米彩票官网app官方網站!

疾病列表

癫痫病

疾病簡介

手機看

癫痫即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/ 10 万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。

疾病簡介

由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同,癫痫發作的臨床表現複雜多樣,可表現爲發作性運動、感覺、自主神經、意識及精神障礙。引起癫痫的病因多種多樣。癫痫患者經過正規的抗癫痫藥物治療,約70%的患者其發作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經2~5年的治療可以痊愈,患者可以和正常人一樣地工作和生活。

疾病分類

癫痫發作分類目前普遍應用的是國際抗癫痫聯盟在1981年提出的癫痫發作分類方案。癫痫發作分爲部分性/局竈性發作、全面性發作、不能分類的發作。2010年國際抗癫痫聯盟提出了最新的癫痫發作分類方案,新方案對癫痫發作進行了重新分類和補充。新方案雖然總結了近年癫痫學研究的進展,更爲全面和完整。

發病原因

癫痫病因複雜多樣,包括遺傳因素、腦部疾病、全身或系統性疾病等。
遺傳因素遺傳因素是導致癫痫尤其是特發性癫痫的重要原因。分子遺傳學研究發現,一部分遺傳性癫痫的分子機制爲離子通道或相關分子的結構或功能改變。
腦部疾病先天性腦發育異常:大腦灰質異位症、腦穿通畸形、結節性硬化、腦面血管瘤病等
顱腦腫瘤:原發性或轉移性腫瘤
顱內感染:各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、腦囊蟲病、腦弓形蟲病等
顱腦外傷:産傷、顱內血腫、腦挫裂傷及各種顱腦複合傷等
腦血管病腦出血、蛛網膜下腔出血、腦梗死和腦動脈瘤、腦動靜脈畸形
變性疾病:阿爾茨海默病、多發性硬化、皮克病等
全身或系統性疾病缺氧:窒息、一氧化碳中毒、心肺複蘇後等;
代謝性疾病:低血糖、低血鈣、苯丙酮尿症、尿毒症等;
內分泌疾病:甲狀旁腺功能減退、胰島素瘤等;
血管疾病:阿-斯綜合征、高血壓腦病等;
中毒性疾病:有機磷中毒、某些重金屬中毒等;
其他:如血液系統疾病、風濕性疾病、子痫等。
癫痫病因與年龄的关系较为密切,不同的年龄组往往有不同的病因范围(见表1)。
表1 不同的年龄组常见病因
新生儿及婴儿期先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等儿童以及青春期特发性(與遗传因素有关)、先天以及围产期因素(缺氧、窒息、头颅产伤)、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等

發病機制

癫痫的發病機制非常复杂。中枢神经系统兴奋與抑制间的不平衡导致癫痫发作,其主要與离子通道神经递质及神经胶质细胞的改变有关。
离子通道功能异常离子通道是体内可兴奋性组织兴奋性调节的基础,其编码基因突变可影响离子通道功能,从而导致某些遗传性疾病的发生。目前认为很多人类特发性癫痫是离子通道病,即有缺陷的基因编码有缺陷的离子通道蛋白而发病,其中钠离子、钾离子、钙离子通道與癫痫相关性的研究较为明确。
神经递质异常癫痫性放电與神经递质关系极为密切,正常情况下兴奋性與抑制性神经递质保持平衡状态,神经元膜稳定。当兴奋性神经递质过多或抑制性递质过少,都能使兴奋與抑制间失衡,使膜不稳定并产生癫痫性放电。
神經膠質細胞異常神經元微環境的電解質平衡是維持神經元正常興奮性的基礎。神經膠質細胞對維持神經元的生存環境起著重要的作用。當星形膠質細胞對谷氨酸或γ氨基丁酸的攝取能力發生改變時可導致癫痫發作。

病理生理

特发性癫痫这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常,其发病與遗传因素有较密切的关系。症状性癫痫因有各种脑部病损和代谢障碍,其脑内存在致痫灶。该致痫灶神经元突然高频重复异常放电,可向周围皮层连续传播,直至抑制作用使发作终止,导致癫痫发作突发突止。

臨床表現

多發群體癫痫可見于各個年齡段。兒童癫痫發病率較成人高,隨著年齡的增長,癫痫發病率有所降低。進入老年期(65歲以後)由于腦血管病老年癡呆和神經系統退行性病變增多,癫痫發病率又見上升。
疾病症状由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的臨床表現复杂多样。
全面強直-陣攣性發作:以突發意識喪失和全身強直和抽搐爲特征,典型的發作過程可分爲強直期、陣攣期和發作後期。一次發作持續時間一般小于5分鍾,常伴有舌咬傷、尿失禁等,並容易造成窒息等傷害。強直-陣攣性發作可見于任何類型的癫痫和癫痫綜合征中。
失神发作:典型失神表现为突然发生,动作中止,凝视,叫之不应,可有眨眼,但基本不伴有或伴有轻微的运动症状,结束也突然。通常持续5-20秒,罕见超过1 分钟者。主要见于儿童失神癫痫。
強直發作:表現爲發作性全身或者雙側肌肉的強烈持續的收縮,肌肉僵直,使肢體和軀體固定在一定的緊張姿勢,如軸性的軀體伸展背屈或者前屈。常持續數秒至數十秒,但是一般不超過1分鍾。強直發作多見于有彌漫性器質性腦損害的癫痫患者,一般爲病情嚴重的標志,主要爲兒童,如Lennox-Gastaut綜合征。
肌阵挛发作:是肌肉突发快速短促的收缩,表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动,有时可连续数次,多出现于觉醒后。可为全身动作,也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见,但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛,又存在病理性肌阵挛。同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作,但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、 Lennox-Gastaut综合征等)。
痙攣:指嬰兒痙攣,表現爲突然、短暫的軀幹肌和雙側肢體的強直性屈性或者伸性收縮,多表現爲發作性點頭,偶有發作性後仰。其肌肉收縮的整個過程大約1~3秒,常成簇發作。常見于West綜合征,其他嬰兒綜合征有時也可見到。
失张力发作:是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失,导致不能维持原有的姿势,出现猝倒、肢体下坠等表现,发作时间相对短,持续数秒至10余秒多见,发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。失张力发作多與强直发作、非典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫,如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(肌阵挛-站立不能性癫痫)、亚急性硬化性全腦炎早期等。但也有某些患者僅有失張力發作,其病因不明。
單純部分性發作:發作時意識清楚,持續時間數秒至20余秒,很少超過1分鍾。根據放電起源和累及的部位不同,單純部分性發作可表現爲運動性、感覺性、自主神經性和精神性,後兩者較少單獨出現,常發展爲複雜部分性發作。
複雜部分性發作:發作時伴有不同程度的意識障礙。表現爲突然動作停止,兩眼發直,叫之不應,不跌倒,面色無改變。有些患者可出現自動症,爲一些不自主、無意識的動作,如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦臉、拍手、無目的走動、自言自語等,發作過後不能回憶。其大多起源于颞葉內側或者邊緣系統,但也可起源于額葉。
继发全面性发作:简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作,最常见继发全面性强直阵挛发作。部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴,其與全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同,故两者的鉴别在临床上尤为重要。
疾病危害癫痫病做爲一種慢性疾病,雖然短期內對患者沒有多大的影響,但是長期頻繁的發作可導致患者的身心、智力産生嚴重影響。
1、生命的危害:癫痫患者經常會在任何時間、地點、環境下且不能自我控制地突然發作,容易出現摔傷、燙傷、溺水、交通事故等。
2、精神上的危害,癫痫患者經常被社會所歧視,在就業、婚姻、家庭生活等方面均遇到困難,患者精神壓抑,身心健康受到很大影響。
3、認知障礙,主要表現爲患者記憶障礙、智力下降、性格改變等,最後逐漸喪失工作能力甚至生活能力。

診斷及鑒別診斷

癫痫诊断1. 确定是否为癫痫详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的发作史,是准确诊断癫痫的关键。脑电图检查是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段,并且有助于癫痫发作和癫痫的分类。临床怀疑癫痫的病例均应进行脑电图检查。需要注意的是,一般常规脑电图的异常率很低,约为 10~30 %。而规范化脑电图,由于其适当延长描图时间, 保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱发, 必要时加作蝶骨电极描记, 因此明显提高了癫痫放电的检出率,可使阳性率提高至80%左右,并使癫痫诊断的准确率明显提高。
2.癫痫發作的類型
主要依據詳細的病史資料、規範化的腦電圖檢查,必要時行錄像腦電圖檢測等進行判斷。
3.癫痫的病因
在癫痫診斷確定之後,應設法查明病因。在病史中應詢問有無家族史、出生及生長發育情況、有無腦炎、腦膜炎、腦外傷等病史。查體中有無神經系統體征、全身性疾病等。然後選擇有關檢查,如頭顱磁共振(MRI)、CT、血糖、血鈣、腦脊液檢查等,以進一步查明病因。
鑒別診斷臨床上存在多種多樣的發作性事件,既包括癫痫發作,也包括非癫痫發作。非癫痫發作在各年齡段都可以出現(見表2),非癫痫發作包括多種原因,其中一些是疾病狀態,如暈厥、短暫性腦缺血發作(TIA)、發作性運動誘發性運動障礙、睡眠障礙、多發性抽動症、偏頭痛等,另外一些是生理現象,如屏氣發作、睡眠肌陣攣、夜驚等。
鉴别诊断过程中应详细询问发作史,努力寻找引起发作的原因。此外,脑电图特别是视频脑电图监测对于鉴别癫痫性发作與非癫痫性发作有非常重要的价值。对于诊断困难的病例,可以介绍给专科医师。
表2 不同年龄段常见非癫痫性发作
   新生儿周期性呼吸、非驚厥性呼吸暫停、顫動嬰幼兒屏氣發作、非癫痫性強直發作、情感性交叉擦腿動作、過度驚嚇症兒童睡眠肌陣攣、夜驚、夢魇及夢遊症、發作性睡病、多發性抽動症 發作性運動誘發性運動障礙成人暈厥、癔病、短暫性腦缺血發作、偏頭痛、精神病性發作